原发性肺动脉高压是什么疾病?

肺动脉高压是指静息状态下通过右心导管测得平均肺动脉压≥25mmHg。原发性肺动脉高压是一种原因不明的极少见的累及中小肺动脉的闭塞性疾病引起的肺动脉高压。

原发性肺动脉高压的诊断需除外所有已知原因的肺动脉高压，如肺栓塞、慢性阻塞性肺疾病、肺间质纤维化等。原发性肺动脉高压平均诊断年龄为35岁，男女发病率比例为1:5，越早发病的患者预后越差。95%的患者可出现进行性劳力性呼吸困难，许多患者可出现雷诺现象和关节痛。患者在确诊后2~5年即可出现右心衰竭或晕厥。患者出现肺动脉内膜增生，引起肺动脉管腔狭窄。较晚期患者可出现多处的中层肥厚和增生，不可逆的丛状损害及坏死性动脉炎。治疗方面可应用血管扩张剂(前列环素、硝苯地平等)，若无禁忌可长期口服香豆素抗凝，以防止血栓形成。还可考虑进行单侧或双侧肺移植。

得了原发性肺动脉高压怎么办?

原发性肺动脉高压主要是单用或是联合使用降低肺血管压力和肺血管阻力的靶向治疗药物，从而降低肺动脉高压，延长患者生命。但此类药物并不能用于根治，只能缓解症状，最终办法还是要通过肺移植，甚至心肺移植。

原发性肺动脉高压首先需要明确诊断，即在排除其它继发性因素后肺血管压力以及阻力依然比正常值高，其中继发性因素包括各种心内畸形和瓣膜问题。原发性肺动脉高压有病程进展，在早期时表现得不显著，随着年龄增大，胸闷、喘息等原发性肺动脉高压症状会越来越明显。以前原发性肺动脉高压没有很好的治疗手段，主要通过肺移植，甚至心肺移植来解决。目前由于靶向治疗药物的出现，令患者长期生存成为可能。